0
Porodica Robina Vilijamsa, glumca koji je sebi oduzeo život, putem obdukcije saznala je da je patio od bolesti koja se teško otkriva, ali uopšte nije toliko retka. Često je mešaju sa drugim neurološkim bolestima, a za nju ne postoji lek. U pitanju je demencija sa Levi telima.
Demencija sa Levi telima je verovatno „najčešća bolest za koju niko nije čuo“, jer je često mešaju sa Alchajmerovom i Parkisonovom bolešću, zato što se bolesti ispoljavaju na sličan način.
Voljeni glumac Robin Vilijams patio je od ove bolesti, što je njegova porodica saznala tek nakon obdukcije, kako se navodi u dokumentarcu o poslednjim danima glumca koji je objavljen prvog septembra. Navodi se da u SAD od ovog oblika pati čak 1.4 miliona Amerikanaca, što je čini drugom najčešćom neurološkom bolešću posle Alchajmera.
Najgore je što se bolest često pogrešno dijagnostikuje – što se dogodilo u slučaju Robina Vilijamsa, kome je 2013. godine dijagnostikovana Parkinsonova bolest.
„Moj suprug nije znao da se bori za smrtonosnom bolešću. Svaki deo njegovog mozga bio je napadnut. Iskusio je kako se njegovo sopstvo raspada“, kaže u dokumentarnom filmu Vilijamsova udovica Šnajder Vilijams.
Demencija sa Levi telima povezana je sa akumulacijom proteina nazvanog alfa-sinuklein koji se nakuplja i taloži unutar ćelija i nekih područja u mozgu. Kada funkcioniše pravilno, alfa-sinuklein – koji je uglavnom prisutan u mozgu i u malim količinama u srcu, mišićima i drugim tkivima – ima ulogu u regulaciji neurotransmitera. Ali kada se ovaj protein agregira i formira mase (koja se nazivaju Levi tela) u mozgu, posledice su teške.
Ne postoji zvanična epidemiološka evidencija koja bi nam pružila uvid u to koliko se često ova bolest dijagnostikuje u Srbiji. Međutim, prof. dr Marija Semnic iz Kliničkog centra Vojvodine otkrila je za naš portal da u svojoj praksi često vidi pacijente sa ovom bolešću.
Pročitajte još:
Kako prepoznati demenciju sa Levi telima?
„Postoje neki karakteristični klinički pokazatelji: rana pojava halucinacija je jedan od glavnih. Onda, imamo takozvane fluktuacije kognicije, odnosno fluktuacije intelektualnog funkcionisanja, saznajnih funkcija. To su pacijenti kod kojih često viđamo da su u jednom momentu potpuno dobro, onda se u drugom momentu ispoljavaju vrlo ozbiljni znaci demencije. Takav pacijent, sa tim ozbiljnim fluktuacijama, uopšte ne može da funkcioniše.
Dakle, imamo vizuelne halucinacije kao rani znak, koje su udružene sa demencijom i znacima koji liče na parkisonizam. To je demencija kod koje se unutar godinu dana paralelno javljaju znaci parkisonizma i demencije, ili prednjači jedno ili drugo. Pacijenti deluju kao da imaju Parkinsonovu bolest, ima slike parkisonizma – imaju karakterističnu poziciju tela, bivaju ukočeni, ređe im podrhtava ruka. Ako se pojavi recimo prvo demencija, pa u roku od godinu dana i znaci parkisonizma, tada može da se posumnja na demenciju sa Levi telima“, objašnjava neurološkinja Semnic.
Takođe, postoji jedan karakterističan poremećaj spavanja koji se često javlja kod pacijenata obolelih od ovog oblika demencije.
„Tokom spavanja, onaj ko pored pacijenta spava, što obično bude supružnik, može da primeti da je pacijent vrlo nemiran noću, da udara nogama, da može da se povredi, da udari u ogradu kreveta ili supružnika. Može i da ustane i da na neki način proživljava svoj san – deluje kao da mu je san u potpunosti živ. Može da viče, ispoljava neku motornu aktivnost tokom sna… „, govori nam dr Marija Semnic.
Simptomi se negativno odražavaju na sve životne sfere: posao, socijalne odnose, mogućnost osobe da vozi, da se obuče, da se okupa. Osoba takođe može postati nesposobna da kontroliše nagonska ponašanja, pa imaju problema sa zatvorom, slinjenjem, niskim krvnim pritiskom ili nemogućnošću kontrole uriniranja. Sve ovo postaje izuzetno teško i za njihove porodice, koje o njima brinu.
Zbog sličnih simptoma, ova bolest se lako može pomešati sa Alchajmerovom bolešću. Doktorka Semnic nam je objasnila kako je lekari prepoznaju i razlikuju.
„Alchajmerova bolest je demencija kod koje postoji oštećenje intelektualnih funkcija, ali postoji tipično rano oštećenje pamćenja. Pacijent već kada daje lekaru informacije o bolesti, kaže da ne pamti, zatura stvari, ne seća se novih informacija ali se seća starih događaja, ne može da računa, ima smetnje u orijentaciji… Takvo pamćenje se javlja kao tipičan znak rane faze Alchajmerove bolesti.
Kod demencije Levijevih tela nema pamćenja kao vodećeg simptoma, nego se javlja demencija udružena sa parkisonizmom, pri čemu nije pamćenje prominentno, nego više nešto drugo. Tu imamo pre svega oštećenje vizuelno-prostornih funkcija“, piča nam doktorka.
Nesposobnost osobe da vizuelno sagledava prostorne odnose predmeta može dovesti do automobilskih nesreća ili povreda, što dodatno otežava život pacijentima i njihovim porodicama.
Takođe, kod pacijenata sa Alchajmerom, deluzije se dešavaju u kasnim stadijumima bolesti, a ispoljavaju se u vidu paranoičnih misli: kao što je recimo zabluda da ih partner vara. Kod demencije sa Levi telima, deluzije se javljaju ranije, i dosta su ozbiljnije – osoba recimo misli da su njoj bliske osobe „prevaranti“ kojima su stvarne osobe zamenjene.
When Robin Williams died in 2014 the world was shocked, but few had any idea about the real circumstances surrounding his tragic death. Now, a new documentary reveals the truth about the heroic battle Williams and his wife, Susan, were fighting behind the scenes. pic.twitter.com/5NGOxAdrC9
— TODAY (@TODAYshow) September 1, 2020
Još jedna turobna činjenica vezana za demenciju sa Levi telima je to što ne postoje specifični lekovi koji su namenjeni lečenju isključivo ove bolesti. Umesto toga, koriste se lekovi koji se daju pacijentima sa Alchajmerom, ali se mora biti veoma oprezan, otkriva doktorka Semnic.
Pročitajte još:
„Bolest ima jako ružno lice – spada u bolesti koje se jako teško, ili nikako ne tretiraju medikalno. Naravno, ipak neki lekovi koji se daju kod Alchajmerove bolesti su pokušani i kod demencije sa Levi telima, ali ne možemo reći da je u tolikoj meri postignuta barem nekakva stabilizacija kao što je to kod Alchajmera. To su inhibitori acentilholiesteraze. Najviše je ispitan donepezin, dozira se i daje isto kao kod Alchajmerove bolesti“, govori neurološkinja.
Takođe, lekovi koji bi bili pogodni za lečenje nekih karakteristika ove demencije, mogu imati opasne kontraefekte.
„Možemo da kažemo da je tretman jako težak. Za lekare je važna jedna stavka koja je istovremeno i dijagnostička stavka, o kojoj jako moramo da vodimo računa prilikom lečenja ove bolesti. Pošto se kod nje javljaju psihijatrijske manifestacije, koje znaju da budu vrlo ozbiljne halucinacije, lekar će često početi da leči te psihijatrijske manifestacije, a tu može da naiđe na jedan zid, a to je da kod ove bolesti postoji preosetljivost na terapiju antipsihoticima. To znači da i mala doza antipsihotika koja bi se dala kod pacijenta može da dovede do ozbiljnog pogoršanja parkisonizma. To nažalost može da se završi i fatalno. Vrlo često imamo podatak da je sam lek doveo do pogoršanja i tu moramo jako da pazimo. Stoga, ako se daje terapija, daje se u jako, jako malim dozama, i to se daju atipični psihotici. Isto, kod demencije sa Levi telima, kao i kod Alchajmera, možda da se daje u lek koji se prepisuje u uznapredovalim fazama demencije, to je memantin. Ali, efikasnost tih lekova nije potvrđena“, naglašava dr Semnic.
Demencija sa Levi telim prvi put je otkrivena šezdesetih godina dvadesetog veka, ali je trebalo dve decenije da bude priznata od stane lekara.
„Osamdesetih, kada se poboljšalo molekularno razumevanje Alchajmerove bolesti, shvatili smo da se gomila ljudi ne uklapa u tu dijagnozu“, objašnjava dr Džejms Galvin, iz centra za istraživanje ove bolesti.
Recimo, pacijenti sa ovom demencijom imali su halucinacije, što nije bio slučaj kod pacijenata sa Alchajmerom. Takođe su imali dosta simptoma koji više liče na Parkinsonovu bolest – ukočenost, usporenost, trnjenje i gubitak ravnoteže.
Bolest se povezuje sa Levi telima, odnosno abnormalnim skupinama proteina alfa-sinukleina u mozgu, ali se ne zna njen tačan uzrok. Postoje neki genetski faktori – mutacija određenih enzima – ali to je retkost.
Starost je glavni faktor rizika za oboljevanje.
***
Bonus video:
Pratite nas i na društvenim mrežama:
