Šta je Kavasaki sindrom - ko može da oboli, kako ga prepoznati i kako se leči

Kavasakijeva bolest, Kavasakijev sindrom, sindrom limfnih čvorova, sindrom sa mukokutanim promenama i limfnim čvorovima, je relativno retka autoimuna bolest koja se manifestuje vaskulitisom ili sistemskim nekrotizirajućim zapaljenjem zidova srednje velikih i malih krvnih sudova, udruženih sa promenama na sluznicama i povećanjem limfnih čvorova. Bolest se uglavnom javlja kod dece ispod pet godina starosti.

Etiologija

Iako je uzrok bolesti nepoznata, infekcija patogenima i imunodeficijencija upućuju na epidemiološku i kliničku sliku bolesti koja se karakteriše nenormalnim imunološkim odgovorom na infekciju kod genetički predisponirane dece.Bolest se javlja tokom cele godine, ali najčešće u proleće i zimu. Ne postoje jasni dokazi (iako se sumnja na infektivnu etiologiju bolesti) da se ona u zajednicama širi sa osobe na osobu. Oko 2% bolesnika može imati recidive, koji se obično javljaju od jednog meseca do nekoliko godina od momenta prvih simptoma bolesti.

Patogeneza

Uzrok bolesti nije poznat, ali se pretpostavlja da važnu ulogu u patogenezi imaju određene infekcije. Hipersenzitivnost ili poremećaj imunološkog odgovora, najverovatnije pokreće infekcija(bakterijama ili virusima), koja kod određene grupe bolesnika sa naslednom sklonošću ka razvoju imunoloških poremećaja dovodi do aktiviranja zapaljenskog procesa, što rezultuje oštećenjem zida krvnih sudova.Bolest nije zarazna, niti postoji mogućnost sprečavanja njene pojave. Postoji mogućnost, mada vrlo retko, da se bolest ponovo javi kod istog bolesnika.Kavasakijeva bolest nije nasledna, ali postoji nasledna sklonost za njenu pojavu. Retko se od nje razboli više od jednog člana porodice ili rođaka.

Patologija

Mikroskopski se u koronarnim i ostalim arterijama srednje veličine vidi zapaljenje koje zahvata sve slojeve krvnih sudova, a može dovesti i do njihovog aneurizmatskog proširenja (tzv. mikroaneurizme). Slične promene mogu se videti i u venama.

Klinička slika

Kavasakijeva bolest obično se javlja kod dece tokom prvih nekoliko godina života sa izraženim arterijskim promenama, koje mogu dovesti do nagle smrti zbog akutnog srčanog udara.

Kavasakijeva bolest ima tri faze razvoja:

1. Akutna fazaAkutna faza se razvija toku prve dve nedelje bolesti. Ovu fazu karakteriše neobjašnjiva pojava visoke temperature koja traje 5 dana, a dete je obično vrlo uznemireno. Javlja se crvenilo i erozija vežnjače i sluznice usta, edem ruku i nogu, crvenilo dlanova i tabana, kožni deskvamirajući osip sa uvećanjem limfnih čvorova. Više od polovine bolesnika ima uvećanje limfnih žlezdi na vratu ili bar jednu uvećanu žlezdu veličine do 1,5cm.Ospa na koži obolelog deteta može biti veoma različita. Može da liči na ospu kod boginja ili šarlaha, na koprivnjaču, ospa sa papulama i dr. Ove promene se javljaju obično po trupu i udovima, kao i u predelu koji pokrivaju dečje pelene. Ponekad se mogu javiti i drugi simptomi kao što su:bolovi u zglobovima ili oticanje, bolovi u stomaku,proliv, razdražljivost, glavobolja...2. Subakutna fazaSubakutna faza bolesti traje od druge do četvrte nedelje. U ovoj fazi raste broj trombocita i može da se pojavi glavni poremećaj aneurizme srčanih arterija.Svi delovi srca mogu biti zahvaćeni zapaljenskim procesom, što znači da se može javiti perikarditis, miokarditis (zapaljenje srčanog mišića) ili zapaljenje srčanih zalistaka. Zahvaćenost srca je najozbiljnija manifestacija ove bolesti obzirom na mogućnost nastanka dugotrajnih komplikacija. Sistolni šum, poremećaj srčanog ritma i poremećaji koji se dijagnostikuju ultrazvučnim pregledom dokaz su oboljenja srca.3. Faza oporavkaFaza oporavka traje od kraja prvog do kraja trećeg meseca bolesti. Oporavak se karakteriše normalizacijom svih laboratorijskih testova i povlačenjem ili potpunim gubitkom promene na krvnim sudovima srca.Težina kliničke slike Kavasakijeve bolesti varira od deteta do deteta (nemaju svi bolesnici sve kliničke manifestacije bolesti). Kod najvećeg broja bolesnika neće se razviti komplikacije na srcu. Aneurizme se viđaju samo kod dvoje od 100 dece obolele od Kavasakijeve bolesti. Neka vrlo mala deca (mlađa od godinu dana) oboljevaju od nepotpunog oblika bolesti što značajno otežava postavljanje dijagnoze. Ipak, kod neke od njih mogu se razviti i aneurizme.

Dijagnoza

Skala dijagnostičkih kriterijuma:Dijagnoza bolesti može se postaviti na osnovu temperature nejasnog porekla koja traje 5 ili više dana i ukoliko su prisutna 4 od 7 mogućih simptoma:

1. Temperatura - Ako traje jednu do dve nedelje i ne reaguje na antibiotike

2. Crvenilo vežnjača- Hiperemija konjunktiva3. Promene na usnama i usnoj duplji - Eritem i fisure na usnama, krajnici koji liče na jagode, difuzna hiperemija sluzokože usta i ždrela4. Promene na udovima - U početnom stadijumu eritem na koži dlanova i/ili stopala koji se javlja od trećeg do petog dana, membranozna deskvamacija jagodica prstiju koja se javlja od 2. do 3. nedelje5. Polimorfni egzantem (osip) na koži trupa - Isključuju se vezikule i kraste.6. Limfadenopatija na vratu - Akutna, nepurulentna limfadenopatija gde limfni čvor mora biti >1,5cm7. Druge manifestacije koje nisu dijagnostički kriterijumi - karditis, proliv (dijareja), artralgija/artritis, aseptični meningitis, žutica, promene u krvi (leukocitoza, anemija, ubrzana sedimentacija, povećan CPR, povećan alfa 2 globulin, negativan ASOT, blago povećana transaminaza), proteinurija i leukociturijaU slučaju da su kod bolesnika prisutne anomalije srčanih arterija, neophodno je uraditi i dopunska ispitivanja u koja spadaju:Elektrokardiogram (EKG) treba da se uradi čim se postavi sumnja na ovu bolest. Elektrokardiogramom se mogu utvrditi disfunkcija komora srca i pojava aritmije zbog miokarditisa.Ehokardiogram može da otkrije prisustvo aneurizmi ukoliko su prisutne promene u izgledu srčanih arterija. Ultrazvuk srca može pokazati suptilne promene na srčanim arterijama ili nešto kasnije pojavu prave aneurizme.Ultrazvuk može pokazati hidrops (povećanje) u žučnoj kesi.Angiografija srca (kao zlatni standard u dijagnostici) može se primenti za otkrivanje arterijskih aneurizmi na srčanim krvnim sudovima. Nakon masovne primene ehokardiografije ređe se koristi.

Kako se leči Kavasaki bolest?

Dete koje oboli od ove bolesti uglavnom je u bolovima zbog temperature, osipa i oteklina. Pedijatar najčešće prepisuje lekove protiv temperature, bolova, ali često se prepisuju i antikoagulansi. Ukoliko primetite simptome Kavasaki bolesti, nemojte detetu davati lekove na svoju ruku i odmah posetite pedijatra.Za lečenje bolesti takođe se daje imunoglobulin, u kome se nalaze proteini koji pomažu u borbi protiv infekcije. Rano lečenje imunoglobulinom u prvih deset dana znatno smanjuje rizik od srčanih problema kada ga dobiju rano na lečenju.Zbog intervenskog primanja imunoglobulina i prirode bolesti većina dece započinje lečenje u bolnici zbog rizika od komplikacija. Lečenje bolesti u Srbiji je veoma uspešno.***Bonus video: Priča Ivane Stojanović o borbi sa progerijom

video-cdn src="https://best-vod.umn.cdn.united.cloud/stream?asset=boleststarenjaintervjudz-novas-worldwide&stream=hp3500&t=0&player=m3u8v&sp=novas&u=novas&p=n0v43!23t001" video-id="4080763"]